Bilirubin

bilirubin
Obecné
Sumární vzorec	C₃₃H₃₆N₄O₆
Identifikace
Registrační číslo CAS	635-65-4
Vlastnosti
Molární hmotnost	584,263 Da
	Není-li uvedeno jinak, jsou použity; jednotky SI a STP (25 °C, 100 kPa). Některá data mohou pocházet z datové položky.

Bilirubin je odpadním produktem metabolismu červeného krevního barviva hemu. Vzniká v játrech při filtraci krve ze zaniklých červených krvinek. Jeho obsah v krvi se může zvyšovat jako příznak určitých onemocnění, při zvýšené hladině bilirubinu se barví stolice do hněda a podlitiny do žluta.

V roce 2009 byl bilirubin objeven v rostlině Strelitzia nicolai a později také ve strelícii královské (Strelitzia reginae).^[1]

Vznik bilirubinu

Erytrocyty vznikající v kostní dřeni jsou v červené pulpě sleziny odstraňovány, když zestárnou. Při tomto procesu se uvolňuje hemoglobin, který se rozloží na hem a globin. Hem se poté díky činnosti makrofágů ve slezině mění na biliverdin a ten je pak redukován na nekonjugovaný (nepřímý) bilirubin. Poté je tento bilirubin navázán na albumin a poslán do jater.

V játrech kyselina glukuronová konjuguje bilirubin za vzniku přímého (konjugovaného) bilirubinu, který je rozpustný ve vodě. Hemoglobin je vychytáván Kupfferovými buňkami. Většina odchází se žlučí do tenkého střeva, malou část v tlustém střevě přítomné bakterie (střevní mikroflóra) rozkládají na sterkobilinogen, z něhož oxidací vzniká sterkobilin.

Jeho část je znovu absorbována a vyloučena v moči jako urobilinogen a jeho oxidovaná forma, urobilin. Když správně nefungují játra nebo když jedinec trpí hemolytickou anémií (nadměrným rozkladem červených krvinek), část konjugovaného bilirubinu se objeví v moči, čímž ji barví do temně žluté.

Referenční hodnoty bilirubinu

celkový bilirubin do 17,1μmol/l
nekonjugovaný bilirubin do 12μmol/l
konjugovaný bilirubin do 5μmol/l

Stanovení bilirubinu

Bilirubin nekonjugovaný je vázaný na albumin, dle reakce s činidly se označuje jako nepřímý. Aby reagoval, musí se z vazby na albumin uvolnit pomocí akcelerátoru (kofein, benzoan sodný). Bilirubin konjugovaný neboli přímý reaguje přímo s činidlem.

K detekci a stanovení bilirubinu se používá několik metod:

Jendrassik–Grof: fotometrické stanovení, nejrozšířenější metody jsou založeny na kopulaci s diazoniovými solemi v prostředí HCl za vzniku barevných azoderivátů. Měříme fotometricky při vlnové délce 520-550 nm.

Kyselina sulfanilová + NaNO₂ → diazotovaná kyselina sulfanilová

Bilirubin + diazotovaná kys. sulfanilová + NaNO₂ → azobilirubin
přímá spektrofotometrie
HPLC s VIS detekcí
enzymatické stanovení

Poruchy metabolismu bilirubinu

Hlavním příznakem poruch metabolismu bilirubinu je hyperbilirubinemie. Při zvýšení hladiny nad 30 μmol/l pozorujeme žluté zabarvení kůže a sliznic, které je způsobeno ukládáním bilirubinu ve tkáních.

Hyperbilirubinemie může nastat i při normálním metabolismu bilirubinu a to při:

zvýšené tvorbě bilirubinu
sníženém vychytávání bilirubinu játry
snížené konjugaci bilirubinu v játrech
poruše vylučování bilirubinu do žluče
extrahepatální poruše odtoku do žluče

Rozdělení poruch metabolismu bilirubinu

hyperbilirubinemie způsobená převážně vzrůstem hladiny nekonjugovaného bilirubinu
hyperbilirubinemie způsobená převážně vzrůstem hladiny konjugovaného bilirubinu