Akutní myeloidní leukemie

Akutní myeloidní leukemie (zkráceně AML) je druh nádorového onemocnění, které vzniká z myeloidní řady bílých krvinek. AML je nejčastější formou akutní leukemie u dospělých a má nejkratší dobu přežití. AML je charakterizovaná proliferací a akumulací blastů (myeloidních prekurzorů). Symptomy mohou zahrnovat únavu, dušnost, častou tvorbu modřin a krvácení.[1]

Léčbou první volby AML je obvykle chemoterapie s cílem dosáhnout u pacienta remise. Následná léčba pacienta může zahrnovat další dávku chemoterapie nebo transplantaci kostní dřeně. Výběr léčby kromě jiného závisí na mutacích v rakovinných buňkách a kondici pacienta.[2]

Příznaky

Většina příznaků a symptomů AML je způsobena tím, že leukemické buňky vyplní prostor v kostní dřeni, kde poté již nezbývá místo pro normální krvetvorbu. Nedostatek normální tvorby bílých krvinek způsobuje, že jsou pacienti náchylnější k infekcím . Nízký počet červených krvinek (anémie) může způsobit únavu, bledost, dušnost a palpitace . Nedostatek krevních destiček může vést ke snadné tvorbě modřin, krvácení z nosu (epistaxe), petechiím) nebo drobnému krvácení při sebemenším poranění. Další příznaky mohou zahrnovat horečku, ztrátu hmotnosti a ztrátu chuti k jídlu .[3]

U AML se může objevit mírné zvětšení sleziny, které je obvykle asymptomatické. Otok lymfatických uzlin je u většiny typů AML vzácný.[4]

U některých pacientů s AML může dojít k otoku dásní v důsledku infiltrace dásní leukemickými buňkami.[5] Postižení gastrointestinálního traktu a dýchacího traktu je u pacientů s AML méně časté. Před léčbou je důležité zjistit, zdali u pacienta nedošlo k postižení mozkových blan.[6]

Rizikové faktory

Z velké části je příčina onemocněním AML neznámá. Byla však identifikována řada rizikových faktorů pro rozvoj AML. Patří mezi ně jiné krevní poruchy, chemické expozice, ionizující záření a genetické rizikové faktory . Pokud pacient již dříve absolvoval chemoterapii, radioterapii nebo již prodělal jiné hematologické onemocnění, označuje se nynější onemocnění jako sekundární AML.[7]

Patofyziologie

Za normálních okolností se v kostní dřeni z kmenových buněk vyvíjí myeloblasty, které se pak dostávají do krevního řečiště kde diferencují v efektorové buňky (neutrofily, eosinofily, basofily, monocyty). Při AML dochází k akumulaci genetických mutací v myeloblastu, což vede k zastavení jeho maturace a nekontrolovatelnému množení. Genetické mutace také myeloblast chrání před apoptózou. Myeloblasty se začnou hromadit v kostní dřeni, odkud se pak dostávají i do periferní krve. Velká část heterogenity AML je způsobena tím, že leukemická transformace může nastat v řadě různých stádiích diferenciační dráhy. Na základě genetických abnormalit, jsou tvořeny moderní klasifikační systémy AML.[8]

Cytogenetika

Různé genetické mutace přítomné v blastech pacienta ovlivňují výsledky léčby a dobu přežití pacienta. Stanovení genetických abnormalit u AML je důležité pro výběr léčby a zařazení pacienta do příslušné rizikové skupiny. Pacienti spadají do tří rizikových skupin podle cytogenetického nálezu při stanovení diagnózy dle klasifikace ELN 2022:

  1. příznivé riziko
  2. střední riziko
  3. nepříznivé riziko

Míra pětiletého přežití se u různých rizikových skupin výrazně liší.[9]

Epidemiologie

AML je relativně vzácné onemocnění. V České republice je diagnostikováno u několika set osob ročně – např. v roce 2015 to bylo 397 nových onemocnění.[10][nenalezeno v uvedeném zdroji]

Odkazy

Externí odkazy

Reference

V tomto článku byl použit překlad textu z článku Acute myeloid leukemia na anglické Wikipedii.

  1. ↑ SHALLIS, Rory M.; WANG, Rong; DAVIDOFF, Amy. Epidemiology of acute myeloid leukemia: Recent progress and enduring challenges. Blood Reviews. 2019-07-01, roč. 36, s. 70–87. Dostupné online [cit. 2023-01-29]. ISSN 0268-960X. DOI 10.1016/j.blre.2019.04.005. (anglicky) 
  2. ↑ CARTER, Jenna L.; HEGE, Katie; YANG, Jay. Targeting multiple signaling pathways: the new approach to acute myeloid leukemia therapy. Signal Transduction and Targeted Therapy. 2020-12-18, roč. 5, čís. 1, s. 1–29. Dostupné online [cit. 2023-02-09]. ISSN 2059-3635. DOI 10.1038/s41392-020-00361-x. PMID 33335095. (anglicky) 
  3. ↑ LEAK BRYANT, Ashley; LEE WALTON, AnnMarie; SHAW-KOKOT, 
Julia. Patient-Reported Symptoms and Quality of Life in Adults With Acute Leukemia: A Systematic Review. Oncology Nursing Forum. 2015-03-01, roč. 42, čís. 2, s. E91–E101. Dostupné online [cit. 2023-03-12]. ISSN 0190-535X. DOI 10.1188/15.ONF.E91-E101. PMID 25806895. 
  4. ↑ SHIMOMURA, Yoshimitsu; HARA, Masahiko; KATOH, Daisuke. Enlarged spleen is associated with low neutrophil and platelet engraftment rates and poor survival after allogeneic stem cell transplantation in patients with acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome. Annals of Hematology. 2018-06-01, roč. 97, čís. 6, s. 1049–1056. Dostupné online [cit. 2023-03-12]. ISSN 1432-0584. DOI 10.1007/s00277-018-3278-9. (anglicky) 
  5. ↑ [s.l.]: [s.n.] ISBN 978-1-118-40867-4. OCLC 909538759 
  6. ↑ [s.l.]: [s.n.] ISBN 978-1-260-46413-9. OCLC 1176325543 
  7. ↑ SHALLIS, Rory M.; WANG, Rong; DAVIDOFF, Amy. Epidemiology of acute myeloid leukemia: Recent progress and enduring challenges. Blood Reviews. 2019-07, roč. 36, s. 70–87. Dostupné online [cit. 2023-03-12]. DOI 10.1016/j.blre.2019.04.005. (anglicky) 
  8. ↑ SKAYNEH, Hala; JISHI, Batoul; HLEIHEL, Rita. A Critical Review of Animal Models Used in Acute Myeloid Leukemia Pathophysiology. Genes. 2019-08, roč. 10, čís. 8, s. 614. Dostupné online [cit. 2023-03-12]. ISSN 2073-4425. DOI 10.3390/genes10080614. PMID 31412687. (anglicky) 
  9. ↑ DÖHNER, Hartmut; WEI, Andrew H.; APPELBAUM, Frederick R. Diagnosis and management of AML in adults: 2022 recommendations from an international expert panel on behalf of the ELN. Blood. 2022-09-22, roč. 140, čís. 12, s. 1345–1377. Dostupné online [cit. 2023-02-09]. ISSN 0006-4971. DOI 10.1182/blood.2022016867. (anglicky) 
  10. ↑ Největší informační zdroj pro lékaře. www.prolekare.cz [online]. [cit. 2023-02-09]. Dostupné online. 

Zdroj