Mayerův–Rokitanského–Küsterův–Hauserův syndrom

Mayerův–Rokitanského–Küsterův–Hauserův syndrom
	ageneze pochvy spojená s MRKH
Klasifikace
MKN-10	Q51.0, Q51.9, Q52.0
Prevalence	1/4500
Klinický obraz
Příčiny nebo; rizikové faktory	vrozená vývojová vada
Postižený systém	především děloha, pochva
	Některá data mohou pocházet z datové položky.

Mayerův–Rokitanského–Küsterův–Hauserův syndrom, též MRKH syndrom, je vrozená vývojová vada charakterizovaná zakrněním nebo úplnou absencí dělohy a částečně i pochvy a vejcovodů. Vaječníky jsou normálně vyvinuté a funkční a u postižených žen se s příchodem puberty vyvinou sekundární pohlavní znaky, ale k menstruaci nikdy nedojde. Právě primární amenorhea, tedy nezahájení menstruačního cyklu do 16 let věku, je často prvním příznakem MKRH. Případná ageneze pochvy je řešitelná plastickou operací a ženy s MKRH mohou vést normální sexuální život, neplodnost je však nevratná a trvalá. Funkční vaječníky však umožňují početí dítěte s využitím oplodnění in vitro a jeho donošení v děloze náhradní matky.

Reference

↑ Daniel Guerrier, Thomas Mouchel, Laurent Pasquier, Isabelle Pellerin1. The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) – phenotypic manifestations and genetic approaches. Journal of Negative Results in Biomedicine [online]. 27.2.2007 [cit. 22.10.2012]. Roč. 5, čís. 1. Dostupné online. DOI 10.1186/1477-5751-5-1.

Externí odkazy

Wikipedie neručí za správnost lékařských informací v tomto článku. V případě potřeby vyhledejte lékaře!
Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.

Zdroj

[Guerrier2006-1] Daniel Guerrier, Thomas Mouchel, Laurent Pasquier, Isabelle Pellerin1. The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (congenital absence of uterus and vagina) – phenotypic manifestations and genetic approaches. Journal of Negative Results in Biomedicine [online]. 27.2.2007 [cit. 22.10.2012]. Roč. 5, čís. 1. Dostupné online. DOI 10.1186/1477-5751-5-1.